Los Tumores Neuroendocrinos (TNE) son un gran grupo de tumores muy diversos que se originan a partir de células neuroendocrinas. Pese a su diversidad, comparten unas características comunes: sus células son semejantes a las células sanas del mismo tejido (es lo que se conoce como células bien diferenciadas) y pueden secretar determinadas sustancias.
Estos tumores pueden aparecer en prácticamente cualquier órgano del cuerpo, aunque las localizaciones más frecuentes son el tubo digestivo, el páncreas y el pulmón.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) establece la clasificación TNM, que considera la extensión y el tamaño del tumor: la T se refiere al tamaño del tumor; la N a si los ganglios linfáticos regionales (N de “nódulo“) están afectados, y la M se refiere a si el tumor primario se ha extendido a órganos diferentes de donde se originó, es decir, a la presencia de metástasis. La combinación de estas variables indica el estado y la extensión del tumor.
Se puede decir que la TNE es una patología desconocida entre la población general y de difícil diagnóstico, por lo que en este artículo queremos explicar las diferentes clasificaciones de este tipo de tumores: según su localización primaria; según si presentan o no funcionalidad, y según el grado de semejanza de las células del tumor con las sanas del mismo tejido.
Clasificación 1: según su localización
Gastroenteropancreáticos (GEP):
En este tipo de tumores se encuentran
- Pancreáticos: se originan en el páncreas.
- Gastrointestinales: se localizan a lo largo del tubo digestivo. Los más frecuentes son los que se presentan en el intestino delgado, yeyuno e íleon, especialmente.
Dentro de esta clasificación, también existe una diferenciación antigua basada en el origen embrionario y, aunque todavía se utiliza, actualmente se considera que tiene poca correlación con la clínica. Os la explicamos a continuación por si os la encontráis:
- De origen en el intestino primitivo anterior: TNE del tracto respiratorio, timo, estómago, primera porción del duodeno y páncreas.
- De origen en el intestino medio: TNE de segunda parte del duodeno, yeyuno, íleon, apéndice, ciego y colon ascendente (derecho).
- De origen en el intestino posterior: TNE de colon transverso, descendente y sigmoide, recto.
No gastroenteropancreáticos:
Cuya localización más frecuente es en los pulmones.
Clasificación 2: según su funcionalidad
Los funcionantes son aquellos que producen sustancias (como neuropéptidos, sustancias vasoactivas, aminas bioactivas u hormonas) que dan lugar a un síndrome clínico, es decir, a la aparición de síntomas y signos.
Por otro lado, los no funcionantes son aquellos que no producen hormonas y en los que los síntomas dependen del propio tumor y no del efecto de la producción de hormonas.
Así, según esta clasificación encontramos los siguientes tumores:
TNE funcionantes del tracto intestinal: pueden provocar lo que se conoce como síndrome carcinoide, resultado de los efectos de diferentes sustancias.
TNE pancreáticos funcionantes: se sitúan en los islotes pancreáticos, en la parte endocrina del páncreas, aquella que secreta hormonas.
- Insulinoma: que produce insulina en exceso y da lugar a hipoglucemia (bajos niveles de azúcar en la sangre) y se manifiesta con síntomas como alteración de la conducta, palpitaciones, temblor, aumento del apetito, etc.
- Glucagonoma: que produce glucagón en exceso y da lugar a lesiones cutáneas, diabetes mellitus, diarreas, trombosis, etc.
- Gastrinoma: produce gastrina y se manifiesta con úlceras pépticas y diarrea.
- VIPoma: productor del péptido intestinal vasoactivo (VIP), que produce diarrea acuosa muy abundante.
Clasificación 3: según la diferenciación de células
- De bajo grado: son tumores bien diferenciados, es decir, las células del tumor son semejantes a las células sanas del tejido, con un porcentaje bajo de expresión de los llamados marcadores de proliferación (se trata de una medida de la velocidad de crecimiento del tumor, es decir, cuanto más elevado es el marcador de proliferación más rápidamente se dividen las células y el tumor crece con más velocidad)
- De grado intermedio: están moderadamente diferenciados, es decir, las células del tumor son moderadamente semejantes a las células sanas del tejido). Además, los marcadores de proliferación (como el índice mitótico y el índice proliferativo Ki67) se expresan con un porcentaje intermedio.
- De alto grado: están poco diferenciados, es decir, las células del tumor no son semejantes a las células sanas del tejido. En estos tumores los marcadores de proliferación son elevados (por lo que la velocidad de crecimiento del tumor es elevada).